巨指症是神经生长异常所致，以手指或足趾体积增大为特征的先天性畸形，在四肢先天性畸形中的发生率很低，约为0.9%。巨指畸形是 少见的上肢畸形之一，是由于手指、手掌或肢体超常发育所致。
其病因至今不明，无明显的遗传因素，染色体研究亦无阳性发现，可能与胚胎发育时生长限制因子在局部受到干扰有关。Brooks和Lehman（1924）提出巨指畸形和全身性神经纤维瘤病有关。Kelikian（1974）提出 常见的巨指畸形与手的正中神经支配的密切关系，他称这种类型为“神经区域内的巨指”。
与巨大的畸形手指相应的神经组织粗大纡曲，其内有脂肪组织浸润，无法与神经组织分离。患手正常区的神经组织亦正常。因此，巨指症与指神经肥大有密切关系。手术肉眼可见：巨指的皮下脂肪组织明显增厚，质软，界限不清楚，表面灰黄色，呈弥漫性或结节状，无包膜；增粗的指总神经直径可达2cm，指固有神经直径有的也可达1cm。镜下主要为大量成熟的脂肪组织和神经纤维组织增生，其间穿插有不等量增生的胶原纤维，三者以不同的比例存在着，形成以周围神经组织和脂肪组织增生为主的病理改变。又因病变范围在正中神经分布区域，有的学者称之为“正中神经脂肪浸润”。
以上就是关于巨指症病因的相关介绍，仅供大家参考。
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